ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ (ਐਮਐਫ) ਨੂੰ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ।ਇਹ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਵੀ ਹੈ।ਅਤੇ ਇਸਦੇ ਜਰਾਸੀਮ ਦਾ ਕਾਰਨ ਪਤਾ ਨਹੀਂ ਹੈ।ਆਮ ਕਲੀਨਿਕਲ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਕਿਸ਼ੋਰ ਲਾਲ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਅਤੇ ਕਿਸ਼ੋਰ ਗ੍ਰੈਨੂਲੋਸਾਈਟਿਕ ਅਨੀਮੀਆ ਹਨ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਵਿੱਚ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਅੱਥਰੂ ਬੂੰਦ ਲਾਲ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲ ਹਨ।ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਅਭਿਲਾਸ਼ਾ ਅਕਸਰ ਖੁਸ਼ਕ ਅਭਿਲਾਸ਼ਾ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੀ ਹੈ, ਅਤੇ ਤਿੱਲੀ ਅਕਸਰ ਓਸਟੀਓਸਕਲੇਰੋਸਿਸ ਦੀਆਂ ਵੱਖੋ-ਵੱਖ ਡਿਗਰੀਆਂ ਨਾਲ ਸਪੱਸ਼ਟ ਤੌਰ 'ਤੇ ਵਧ ਜਾਂਦੀ ਹੈ।
ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ (PMF) ਹੇਮੇਟੋਪੋਇਟਿਕ ਸਟੈਮ ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ ਇੱਕ ਕਲੋਨਲ ਮਾਈਲੋਪ੍ਰੋਲੀਫੇਰੇਟਿਵ ਡਿਸਆਰਡਰ (MPD) ਹੈ।ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਦਾ ਇਲਾਜ ਮੁੱਖ ਤੌਰ 'ਤੇ ਸਹਾਇਕ ਹੈ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਖੂਨ ਚੜ੍ਹਾਉਣਾ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ।ਥ੍ਰੋਮੋਸਾਈਟੋਸਿਸ ਲਈ ਹਾਈਡ੍ਰੋਕਸੀਯੂਰੀਆ ਦਿੱਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ।ਘੱਟ ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ, ਲੱਛਣਾਂ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਬਿਨਾਂ ਇਲਾਜ ਦੇ ਦੇਖਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ।
ਦੋ ਬੇਤਰਤੀਬੇ ਪੜਾਅ III ਅਧਿਐਨਾਂ (ਸਟੱਡੀ 1 ਅਤੇ 2) ਐਮਐਫ (ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਐਮਐਫ, ਪੋਸਟ-ਜੈਨੀਕੁਲੋਸਾਈਟੋਸਿਸ ਐਮਐਫ, ਜਾਂ ਪੋਸਟ-ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਥ੍ਰੋਮਬੋਸੀਥੀਮੀਆ ਐਮਐਫ) ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਕੀਤੇ ਗਏ ਸਨ।ਦੋਵਾਂ ਅਧਿਐਨਾਂ ਵਿੱਚ, ਦਾਖਲ ਕੀਤੇ ਗਏ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਪੱਸਲੀ ਦੇ ਪਿੰਜਰੇ ਤੋਂ ਘੱਟ ਤੋਂ ਘੱਟ 5 ਸੈਂਟੀਮੀਟਰ ਹੇਠਾਂ ਸਪੱਸ਼ਟ ਸਪਲੀਨੋਮੇਗਾਲੀ ਸੀ ਅਤੇ ਇੰਟਰਨੈਸ਼ਨਲ ਵਰਕਿੰਗ ਗਰੁੱਪ ਸਹਿਮਤੀ ਮਾਪਦੰਡ (IWG) ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ ਮੱਧਮ (2 ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਕਾਰਕ) ਜਾਂ ਉੱਚ ਜੋਖਮ (3 ਜਾਂ ਵੱਧ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਕਾਰਕ) ਵਿੱਚ ਸਨ।
ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ ਦੀ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ ਖੁਰਾਕ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ 'ਤੇ ਅਧਾਰਤ ਹੈ।100 ਅਤੇ 200 x 10^9/L ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਲਈ 15 ਮਿਲੀਗ੍ਰਾਮ ਰੋਜ਼ਾਨਾ ਦੋ ਵਾਰ ਅਤੇ 200 x 10^9/L ਤੋਂ ਵੱਧ ਪਲੇਟਲੇਟ ਗਿਣਤੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਲਈ ਰੋਜ਼ਾਨਾ ਦੋ ਵਾਰ 20 ਮਿਲੀਗ੍ਰਾਮ।
100 ਅਤੇ 125 x 10^9/L ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਲਈ ਸਹਿਣਸ਼ੀਲਤਾ ਅਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵਸ਼ੀਲਤਾ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ ਵਿਅਕਤੀਗਤ ਖੁਰਾਕਾਂ ਦਿੱਤੀਆਂ ਗਈਆਂ ਸਨ, ਰੋਜ਼ਾਨਾ ਦੋ ਵਾਰ 20 ਮਿਲੀਗ੍ਰਾਮ ਦੀ ਵੱਧ ਤੋਂ ਵੱਧ ਖੁਰਾਕ ਦੇ ਨਾਲ;75 ਅਤੇ 100 x 10^9/L ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਲਈ, ਦਿਨ ਵਿੱਚ ਦੋ ਵਾਰ 10 ਮਿਲੀਗ੍ਰਾਮ;ਅਤੇ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ 50 ਅਤੇ ਇਸ ਤੋਂ ਘੱਟ ਜਾਂ ਇਸ ਦੇ ਬਰਾਬਰ 75 x 10^9/L, 2 ਵਾਰ ਰੋਜ਼ਾਨਾ 5mg 'ਤੇ ਹਰ ਵਾਰ।
ਰੁਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬਇੱਕ ਜ਼ੁਬਾਨੀ JAK1 ਅਤੇ JAK2 ਟਾਈਰੋਸਾਈਨ ਕਿਨਾਸ ਇਨ੍ਹੀਬੀਟਰ ਹੈ ਜੋ ਯੂਰਪੀਅਨ ਯੂਨੀਅਨ ਵਿੱਚ ਮੱਧਵਰਤੀ ਜਾਂ ਉੱਚ-ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਦੇ ਇਲਾਜ ਲਈ ਅਗਸਤ 2012 ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਵਾਨਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ, ਪੋਸਟ-ਜੈਨੀਕੁਲੋਸਾਈਟੋਸਿਸ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਅਤੇ ਪੋਸਟ-ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਥ੍ਰੋਮੋਸਾਈਥਮੀਆ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ।ਵਰਤਮਾਨ ਵਿੱਚ, ruxolitinib Jakavi ਦੁਨੀਆ ਭਰ ਵਿੱਚ 50 ਤੋਂ ਵੱਧ ਦੇਸ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਵਾਨਿਤ ਹੈ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਯੂਰਪੀਅਨ ਯੂਨੀਅਨ, ਕੈਨੇਡਾ ਅਤੇ ਕਈ ਏਸ਼ੀਆਈ, ਲਾਤੀਨੀ ਅਤੇ ਦੱਖਣੀ ਅਮਰੀਕੀ ਦੇਸ਼ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ।