ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ (PMF) ਲਈ ਇਲਾਜ ਦੀ ਰਣਨੀਤੀ ਜੋਖਮ ਪੱਧਰ 'ਤੇ ਅਧਾਰਤ ਹੈ। ਪੀਐਮਐਫ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਕਲੀਨਿਕਲ ਪ੍ਰਗਟਾਵਿਆਂ ਅਤੇ ਮੁੱਦਿਆਂ ਨੂੰ ਸੰਬੋਧਿਤ ਕੀਤੇ ਜਾਣ ਵਾਲੇ ਵਿਭਿੰਨਤਾ ਦੇ ਕਾਰਨ, ਇਲਾਜ ਦੀਆਂ ਰਣਨੀਤੀਆਂ ਨੂੰ ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਅਤੇ ਕਲੀਨਿਕਲ ਲੋੜਾਂ ਨੂੰ ਧਿਆਨ ਵਿੱਚ ਰੱਖਣ ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ। ਵੱਡੀ ਤਿੱਲੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ (ਜਾਕਾਵੀ/ਜਾਕਾਫੀ) ਦੇ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ ਇਲਾਜ ਨੇ ਤਿੱਲੀ ਵਿੱਚ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਕਮੀ ਦਿਖਾਈ ਅਤੇ ਇਹ ਡਰਾਈਵਰ ਪਰਿਵਰਤਨ ਸਥਿਤੀ ਤੋਂ ਸੁਤੰਤਰ ਸੀ। ਤਿੱਲੀ ਦੀ ਕਮੀ ਦੀ ਵੱਧ ਮਾਤਰਾ ਇੱਕ ਬਿਹਤਰ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਦਾ ਸੁਝਾਅ ਦਿੰਦੀ ਹੈ। ਘੱਟ-ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਵਿੱਚ ਕੋਈ ਡਾਕਟਰੀ ਤੌਰ 'ਤੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਬਿਮਾਰੀ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਉਹਨਾਂ ਨੂੰ ਹਰ 3-6 ਮਹੀਨਿਆਂ ਵਿੱਚ ਦੁਹਰਾਉਣ ਵਾਲੇ ਮੁਲਾਂਕਣਾਂ ਦੇ ਨਾਲ ਦੇਖਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ ਜਾਂ ਕਲੀਨਿਕਲ ਅਜ਼ਮਾਇਸ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਦਾਖਲ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ।ਰੁਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬNCCN ਇਲਾਜ ਦਿਸ਼ਾ-ਨਿਰਦੇਸ਼ਾਂ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ, (Jakavi/Jakafi) ਡਰੱਗ ਥੈਰੇਪੀ ਘੱਟ- ਜਾਂ ਵਿਚਕਾਰਲੇ-ਜੋਖਮ-1 ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਸ਼ੁਰੂ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ ਜੋ ਸਪਲੀਨੋਮੇਗਲੀ ਅਤੇ/ਜਾਂ ਕਲੀਨਿਕਲ ਬਿਮਾਰੀ ਨਾਲ ਪੇਸ਼ ਆਉਂਦੇ ਹਨ।
ਵਿਚਕਾਰਲੇ-ਜੋਖਮ-2 ਜਾਂ ਉੱਚ-ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਲਈ, ਐਲੋਜੈਨਿਕ ਐਚਐਸਸੀਟੀ ਨੂੰ ਤਰਜੀਹ ਦਿੱਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ। ਜੇਕਰ ਟਰਾਂਸਪਲਾਂਟੇਸ਼ਨ ਉਪਲਬਧ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਤਾਂ ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ (ਜਾਕਾਵੀ/ਜਕਾਫੀ) ਨੂੰ ਪਹਿਲੀ ਲਾਈਨ ਦੇ ਇਲਾਜ ਦੇ ਵਿਕਲਪ ਵਜੋਂ ਜਾਂ ਕਲੀਨਿਕਲ ਟਰਾਇਲਾਂ ਵਿੱਚ ਦਾਖਲ ਹੋਣ ਦੀ ਸਿਫਾਰਸ਼ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ। ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ (ਜਾਕਾਵੀ/ਜਾਕਾਫੀ) ਦੁਨੀਆ ਭਰ ਵਿੱਚ ਵਰਤਮਾਨ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਵਾਨਿਤ ਦਵਾਈ ਹੈ ਜੋ ਓਵਰਐਕਟਿਵ JAK/STAT ਪਾਥਵੇਅ, MF ਦੇ ਜਰਾਸੀਮ ਨੂੰ ਨਿਸ਼ਾਨਾ ਬਣਾਉਂਦੀ ਹੈ। ਨਿਊ ਇੰਗਲੈਂਡ ਜਰਨਲ ਅਤੇ ਦਿ ਜਰਨਲ ਆਫ਼ ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਐਂਡ ਲਿਮਫੋਮਾ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਕਾਸ਼ਿਤ ਦੋ ਅਧਿਐਨਾਂ ਤੋਂ ਪਤਾ ਲੱਗਦਾ ਹੈ ਕਿ ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ (ਜਾਕਾਵੀ/ਜਾਕਾਫੀ) ਪੀਐਮਐਫ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ ਮਹੱਤਵਪੂਰਣ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਘਟਾ ਸਕਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਜੀਵਨ ਦੀ ਗੁਣਵੱਤਾ ਵਿੱਚ ਸੁਧਾਰ ਕਰ ਸਕਦੀ ਹੈ। ਵਿਚਕਾਰਲੇ-ਜੋਖਮ-2 ਅਤੇ ਉੱਚ-ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ MF ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ, ਰਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ (ਜਾਕਾਵੀ/ਜਕਾਫੀ) ਤਿੱਲੀ ਨੂੰ ਸੁੰਗੜਨ, ਬਿਮਾਰੀ ਵਿੱਚ ਸੁਧਾਰ ਕਰਨ, ਬਚਾਅ ਵਿੱਚ ਸੁਧਾਰ ਕਰਨ, ਅਤੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਪੈਥੋਲੋਜੀ ਵਿੱਚ ਸੁਧਾਰ ਕਰਨ ਦੇ ਯੋਗ ਸੀ, ਬਿਮਾਰੀ ਪ੍ਰਬੰਧਨ ਦੇ ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਟੀਚਿਆਂ ਨੂੰ ਪੂਰਾ ਕਰਦਾ ਹੈ।
PMF ਦੀ ਸਲਾਨਾ ਘਟਨਾ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ 0.5-1.5/100,000 ਹੈ ਅਤੇ ਸਾਰੇ MPNs ਦਾ ਸਭ ਤੋਂ ਮਾੜਾ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਹੈ। PMF ਨੂੰ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਅਤੇ ਐਕਸਟਰਾਮੇਡੁਲਰੀ ਹੇਮੇਟੋਪੋਇਸਿਸ ਦੁਆਰਾ ਦਰਸਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ। PMF ਵਿੱਚ, ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਫਾਈਬਰੋਬਲਾਸਟ ਅਸਧਾਰਨ ਕਲੋਨਾਂ ਤੋਂ ਪ੍ਰਾਪਤ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। PMF ਵਾਲੇ ਲਗਭਗ ਇੱਕ ਤਿਹਾਈ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਨਿਦਾਨ ਦੇ ਸਮੇਂ ਕੋਈ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਸ਼ਿਕਾਇਤਾਂ ਵਿੱਚ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਥਕਾਵਟ, ਅਨੀਮੀਆ, ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਬੇਅਰਾਮੀ, ਜਲਦੀ ਸੰਤੁਸ਼ਟੀ ਜਾਂ ਸਪਲੀਨੋਮੇਗਾਲੀ ਕਾਰਨ ਦਸਤ, ਖੂਨ ਵਹਿਣਾ, ਭਾਰ ਘਟਣਾ, ਅਤੇ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਐਡੀਮਾ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ।ਰੁਕਸੋਲੀਟਿਨਿਬ(ਜਾਕਾਵੀ/ਜਕਾਫੀ) ਨੂੰ ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਸਮੇਤ ਵਿਚਕਾਰਲੇ ਜਾਂ ਉੱਚ ਜੋਖਮ ਵਾਲੇ ਮਾਈਲੋਫਾਈਬਰੋਸਿਸ ਦੇ ਇਲਾਜ ਲਈ ਅਗਸਤ 2012 ਵਿੱਚ ਮਨਜ਼ੂਰੀ ਦਿੱਤੀ ਗਈ ਸੀ। ਇਹ ਦਵਾਈ ਇਸ ਸਮੇਂ ਦੁਨੀਆ ਭਰ ਦੇ 50 ਤੋਂ ਵੱਧ ਦੇਸ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਉਪਲਬਧ ਹੈ।